青少年特发性脊柱侧弯的最佳治疗

特发性脊柱侧弯的检测和筛查

在特发性脊柱侧弯患者中，骨骼畸形导致明显的外部异常，包括棘突横向偏移，肩膀、肩胛骨、腰线和/或臀部不对称，躯干侧失衡，肋骨或腰部拱起，生理性脊柱后凸和前凸困扰。在特发性脊柱侧弯初期，这些症状很可能被忽视（图1）。

图1 特发性脊柱侧弯的临床症状。（A）冠状面上的躯干不对称及脊柱横向偏移，（B）水平面上的躯干旋转，和（C）矢状面上生理弯曲的干扰（脊柱后凸扁平化）。

对脊柱侧弯进行校本筛查的主要目的是尽早发现脊柱畸形，使得能够实现可减少弯曲进展风险的早期保守治疗。筛选试验应具有高灵敏度和特异性，虽然它不是为了诊断。根据检测十多岁骨骼发育成熟后的健康青少年的脊柱和躯干发生原因不明的三维畸形，对青少年脊柱侧弯进行初诊。根据脊柱影像学检查显示其畸形而确诊，冠状面弯曲幅度为Cobb角大于10° 。虽然X光片是诊断特发性脊柱侧弯的金标准，但它不作为一种筛选方法，因为存在射线照射相关风险。

根据正位X光片研究梅塔肋骨-椎骨关系对小儿脊柱侧弯手术进行预测。凸侧肋骨下倾角增加，心尖肋阴影与相应椎体重叠，或肋骨-椎骨角度相差≥20°表明渐进性脊柱侧弯。最近研究表明：肋椎角度差的测量也可作为少年脊柱侧弯的一个预兆因素。磁共振成像出现异常结果（如：一种罕见的弯曲图案、疼痛、躯干僵硬）则考虑其他疾病，如脊柱滑脱、肿瘤、脊髓栓系或脊髓空洞。一般来说，先天性脊柱侧弯与神经系统缺陷无关，也与疼痛无关。

为了起效，脊柱侧弯筛查方案应符合下列要求：应该依靠可检测出早期病变的无创检查；可被群众接受；操作起来简单、快速且廉价；相对于医疗保健费用总额，病例检查的成本应在经济上平衡。此外，还需要有效干预和诊断与治疗设施可用性的证据。

已发现了几种用于脊柱侧弯早期检测的技术。可在30秒内完成基本视觉体位评估。该评估依赖于躯干正面、侧面及背面的检查，为了辨别是否存在肋骨凸起，患儿站立于自然位置并处于前屈位（亚当斯试验）。根据世界卫生组织，影响筛选试验可靠性的因素有两个，即：方法偏差和观察者的偏差。视觉评估的准确度取决于筛选者的经验和技能。C?té等报道，在检测Cobb角≥20°的胸椎弯曲时，亚当斯前曲试验的灵敏度为92%，特异性为60%。检测腰椎弯曲时，亚当斯试验的灵敏度为73%，特异性为68%。C?té等也报道检测胸椎旋转突出时不同观察者间的可靠性系数为0.61，检测腰椎突出时不同观察者间的可靠性系数为0.29。

1984年引入涅尔测量计（一种专门设计的测斜仪）以限制前曲试验的主观性。其可用于快速简便地定量测定躯干旋转的程度。应在脊柱的三个椎节测量躯干的旋转角度，即近端胸椎、主体胸椎及胸腰椎或腰椎。据报道，通过测量计测量躯干旋转角时观察者间及观察者本身的可靠性为±2.0°~ ±4.0°。

为了应对美国预防服务工作组的批评，涅尔将躯干旋转角的最小值从之前建议的5°改为7°作为转诊标准，以减少假阳性的数量。这种增加的标准导致转诊率约为3%，对应于一般人群中脊柱侧弯的发病率。根据涅尔的研究，95% 的30°弯曲会被检测出来，而12%的20°弯曲会被漏诊。然而，躯干畸形程度较低（4°-6°躯干旋转）的患儿可表明存在轻微的脊柱侧弯，应建议其在4-12个月内再次筛查。Ashworth等人报道躯干旋转角临界值≥7°的特征是高灵敏度（83.3%）和高特异性（86.8%）。也可利用其它设备测定胸廓旋转畸形。

椎骨的轴向旋转只是脊柱侧弯畸形三维的一个方面。 Amendt等关联了两个影像学参数，即椎弓根旋转和Cobb角，并获得相关系数为0.48-0.70。这些研究人员还评估了采用测量计和影像学椎弓根旋转测量躯干旋转角之间的一致性，并发现其相关性较差，相关性系数为0.32-0.46。脊柱弯曲（影像学Cobb角）和表面（躯干旋转角）之间显著相关，相关性系数为0.46-0.89，但标准偏差较大。涅尔指出，在任何给定患者中或通过任何给定技术，不可能从表面形貌可靠地预测弯曲程度。可见的表面不对称涉及许多结构，包括脊柱、肋骨、肌肉、内脏、脂肪和皮肤，每位患者均特有，并会因畸形的进展而随着时间改变。格里瓦斯等人发现，表面和影像学畸形之间的相关性在年幼儿童（年龄为7-13岁）中较弱，但在年龄较大的儿童（年龄为14-18岁）中更强。

表面形貌对于筛选和随访均是另一流行方法。表面形貌基于外部身体轮廓的评估，并可通过多种技术完成。1970年，Takasaki推出第一种摄影测量方法——Moire形貌。如今，光栅立体摄影和光束主体扫描是最常用的方法。虽然表面形貌法能够准确、无创、立体地评估躯干的形状，但完成这些研究所需的时间和费用使其对于大规模筛选是不切实际的。表面形貌设备需要交付、适应空间并访问计算机。表面形貌检查比测斜更复杂，测试人员需反复训练。采用表面形貌，需要揭开整个背部表面，这就延长了准备时间，且对于学校环境下的少女是存在问题。此外，由于缺乏具体转诊参数和临界值标准，需要对表面形貌进行更多的研究。

虽然经常关心费用过高和过度转诊，但是当筛选人员训练有素并适当转诊以尽量减少特异性的缺乏时，已证明筛选具有成本效益。已提出根据年龄和性别，其有效性可通过对高风险群体的定向筛选进一步改善。女孩与男孩轻度弯曲的比例相似，但女孩脊柱侧弯往往更容易进展。脊柱侧弯研究学会、整形外科美国科学院、北美小儿骨科学会和美国儿科学会声明建议：校本课程中，女孩分别在10岁和12岁时检查脊柱侧弯两次，男孩在13岁或14岁时检查一次。

Grivas等人发现，地理纬度对脊柱侧弯畸形发病率和少女初潮年龄有影响。由于未来增长潜力和诊断时的弯曲幅度是特发性脊柱侧弯进展的重要决定因素，一般认为所筛选生活在北纬25度以北国家的女孩年龄应大于生活在该纬度以南的孩子。

更有效的筛选建议也考虑采用坐向前曲位，提供更稳定的姿势，并显示实际躯干不对称，发现是由于骨盆平整且消除腿长不等对背部形状的任何影响。Grivas等和Chowanska等在报告中指出，坐姿比站姿具有更好的表面脊柱畸形相关性。

为了实现筛查方案的直接和间接成本效益合理，必须避免过度照射X射线和过度治疗。并非所有患儿均因阳性筛查结果而需要X线照射和治疗。此外，调查结果可疑的患儿应保持有学校护士看护，仅将那些调查结果更严重的患儿送至医生。国家脊柱侧弯基金会建议采用两阶段筛选以提高检测的效率和效能。第一阶段重点是争取让真阴性病例回归原类，第二阶段专注于确认真阳性病例。

理疗的作用

一般考虑因素

物理治疗是特发性脊柱侧弯患儿的保守治疗法之一。可以以锻炼或涉及电刺激椎旁肌的理疗形式加以应用。关于特发性脊柱侧弯理疗功效的意见有所不同。一方面，缺乏足够的科学数据证实理疗在降低脊柱侧弯进展风险上的功效；另一方面，许多期刊表明运动对脊柱侧弯治疗过程的积极影响。不过，大多数评论表明，报道的研究证据不充分，并且必须考虑组织和开展研究以获得相应科学证据的客观困难。

根据不同的治疗管理方案进行特发性脊柱侧弯的锻炼，其在方法学的假设、持续进行时间、每周进行的天数以及进行锻炼的方式（即：物理治疗师陪同下或单独进行）方面有所不同。

特定理疗锻炼

为了使特发性脊柱侧弯锻炼系统化，脊柱侧弯矫形和康复治疗学会（SOSORT）制定了一份关于理疗管理的共识文件。根据循证医学的准则定义了所谓“特殊理疗练习”。为了确定一种特定的理疗方法专用于特发性脊柱侧弯，必须证明其治疗患病儿童、青少年和成人的效用，即影响弯曲角度、改善心肺功能参数、缓解或消除疼痛、改善身体外观和生活质量。此外，每种方法应包括：以矢状面上脊柱弯曲的恢复为重点的三维畸形矫正；积极纠正身姿的稳定性；训练青少年如何在日常活动中保持纠正后的身姿。

对患儿及家长的教育包括疾病性质的说明、可能进行的手术及其可能产生的后果、实际治疗目标、进行物理（包括以家庭为基础的）锻炼的规则以及与理疗师和监督治疗的医生之间的合作。

患者每个月应与理疗师见面2-4次，门诊患者在家完成锻炼。在给定方法中，患者通常每3-4个月向最近的医疗中心咨询一次，以验证锻炼的效果并制定新的治疗目标。

值得强调的是，特定理疗有助于支具治疗和患儿的手术准备。可对理疗方法进行修改并使其适应特定目标，包括：通过增加脊柱活动度和使软组织松动为支具治疗提供准备；增加正确身姿的稳定性，以减少支具治疗结束后的矫正丧失；提高患者对支具治疗的依从性；减少脊柱融合手术相关的疼痛与功能障碍。由于先天性脊柱侧弯与多种呼吸及身体功能障碍有关，通过对称和非对称呼吸练习的物理治疗对提高心血管参数至关重要。

选定欧洲国家对住院患者实行另一种理疗技术，即住院康复。治疗开始时就采用此技术以帮助对患儿和家长进行教育，通常持续3-4周，并可在间隔6-12个月后重复进行。采用门诊治疗对特定住院康复进行补充是至关重要的。其效果取决于患儿的合作意愿和家长的参与，以及所选理疗管理的模式。

理疗的效果

关于锻炼效果的研究显示出理疗的潜在优势，包括：Cobb角减小、相比于特发性脊柱侧弯自然病史的进展风险降低、临床参数改善（即侧向偏离、表面旋转和躯干旋转角）、身体外观改善、更少患者需要支具治疗且更少患者需要手术治疗。

Mordecai和Dabke分析了155篇关于锻炼效果的期刊文献。其中只有12篇满足他们的入选标准，即治疗只涉及锻炼，证据等级IV级以上，随访至少1个月，最少有一个定义的测量结果。12篇文章中有9篇确定为前瞻性队列研究，其中3个对照研究，仅一个采用观察者盲法。作者指出，任何上述文献均未明确确定锻炼入选标准、建议和禁忌。考虑的基本参数是Cobb角，且其任何幅度的变化通常在统计学上均较显著。然而，这些变化的幅度较小，往往在Cobb角测量误差范围内（1.7°- 6.5°）。作者认为，与脊柱侧弯的自然病史（其自然发展率为62%）相比，理疗有着积极的治疗效果。

脊柱侧弯与运动

脊柱侧弯的物理治疗，包括体育活动，对增强体质、提高身体意识、提高自尊和生活质量均有显著影响。先天性脊柱侧弯患儿可能会积极参与体育课。手术治疗后，需要一年时间逐渐恢复体育活动，需要脊柱完全灵活才能将可能性运动排除在外。患者在术后6个月恢复非接触性运动，但通常在术后一年允许进行接触性运动。

采用矫正支具的保守治疗

根据SOSORT2011共识文件，脊柱侧弯保守治疗的目的是阻止弯曲进展、预防呼吸功能障碍、预防或治疗背部疼痛并改善外观。

支具治疗的适应症

推荐特发性脊柱侧弯和Cobb角25°-40°的骨骼未成熟青少年采用支具治疗。然而，应对每一个临床情况进行评估，且可根据2011年SOSORT共识文件推荐的实用方法评估每位患者的最大和最小疗程（表1）。超出最大或最小疗程的治疗决策分别表示过度治疗（对患者负担过重）或治疗不足（没有足够的疗效）。

表1 根据脊柱侧弯矫形和康复治疗协会2011共识文件，青少年特发性脊柱侧弯的实用治疗方法

当采用实用方法时，为了选择最大和最小疗程之间的最佳疗程，考虑预后因素很有帮助。涅尔报道说，青春期初期10°脊柱侧弯的进展风险是20%，30°脊柱侧弯的进展风险是90%，青春期末期10°脊柱侧弯的进展风险降至2%，20°脊柱侧弯的进展风险降至20%，30°脊柱侧弯的进展风险降至30%。Lonstein和Carlson提出的影响预后的公式考虑了实际年龄、Cobb角和Risser征。下列因素已被列为脊柱侧弯进展风险增加的可能性因素：阳性家族史、皮肤和关节的松弛度（结缔组织缺陷）、胸椎后凸变平、躯干旋转角超过10°和生长突增。弯曲进展风险更高的其他相关因素有躯干失衡和短期弯曲。在决定进行支具治疗时，外观影响也非常重要。

已有60多个期刊研究了特发性脊柱侧弯的潜在遗传因素，提出了30多个候选基因和18个位点独特的基因。基于53个单核苷酸多态的存在，最近有人提出遗传预后测试。尽管初期结果很有前景，但似乎有必要进行进一步研究。在新确诊为脊柱侧弯的年轻患者中，进展风险的遗传评估可能揭示患者预后不良。另一方面，其有助于避免非渐进性脊柱侧弯患者的过度治疗。

支具的主要类型

可根据结构（硬性支具或柔软支具）、佩戴时间（全时段佩戴100%，部分时段佩戴50%，夜间佩戴30%）以及主要侧弯部位（颈椎、胸椎、腰椎、骶椎）的适合性对支具进行分类。通常将患者Cobb角进展不超过6°定义为渐进式特发性脊柱侧弯支具治疗成功。

应当强调的是，由于用于评估的方法不同，直接比较所报道的治疗结果比较困难。比起颈胸腰骶部支具（CTLSO），患者佩戴胸腰骶支架（TLSO）更舒适且更容易将其隐藏于衣服下。但是，只有CTLSO可用于治疗严重颈胸椎脊柱侧弯。一般来说，柔软支具号称佩戴起来比硬性支具更舒服，但Wong等人的研究以及我们的临床经验尚未证实这一说法。

支具治疗的效果

在多数研究中，支具治疗特发性脊柱侧弯效果的证据质量不高，且用于评价的方法并不一致。支具治疗的研究难以进行比较，且许多其他因素可能会影响其结果。此时不可能有把握确定哪种支具比另一种更有效。

应由经验丰富的治疗小组进行支具治疗，其中包括医生、理疗师、矫形师和心理医生。支持团体和网络论坛十分有益。重要的是，在治疗过程中，患者和护理人员均积极参与。教育、心理治疗、治疗结果的系统监测、患者的配合与依从、治疗过程中方法的验证与修改及适当支具的契合是治疗成功的关键因素。

手术地点

青少年进行性特发性脊柱侧弯年龄组手术治疗的主要目的，是防止畸形进一步发展，实现病理性脊柱弯曲的三维矫正，平衡躯干，固定凸起，在长期随访中持续长期矫正，并在最有利的条件下对患者进行需求性手术。然而，手术治疗特发性脊柱侧弯并不能康复到原有的脊椎。我们采用了脊柱内固定器和脊柱融合术矫正脊柱侧弯的方案。如果Cobb角发展到超过50℃阈值，乃至存在持续进展的风险时更建议手术治疗特发性脊柱侧弯。对于手术，生理矢状曲度的缺失可能是一个额外的论点，因为融合脊椎轮廓被认为是成年人后背部无疼痛的重要因素之一。外形美观很重要。关于特发性脊柱侧弯手术治疗的最终决定应由患者及家属对其手术本身和术后事项中充分的信息做出有意的选择。例如，运动和身体活动的受限与脊柱融合的伸展有关，但对于典型性单一型胸椎曲度，几乎未出现此类患者。

有报道称支具治疗后的手术率为11%-42.5%。对于此前保守治疗的儿童，需求性手术治疗可能被视作无效，但胜于持续性治疗。另一方面，大多数青少年从一开始就拒绝保守治疗并易于接受手术治疗。还有一些人需要心理支撑去接受手术治疗，并提高积极性。

患者术前准备需要全面的临床和影像学评估。对于成年人和未成年人Cobb角曲度的测量采取固定前额长暗盒X光拍摄。下限椎骨和稳固性椎骨的倾斜度基于水平线测量，顶端椎骨旋转度基于中央骶骨垂直线，以及对C7到中央骶骨垂直线有关的整体冠状平衡度进行评估。椎体旋转才采用Perdriolle或Nash-Moe法测定。曲度的灵活性取决于仰卧弯曲的X光片和牵引片。考虑到C7垂直线到第一骶椎体的距离，我们对整体矢状平衡横向直立凸起进行了评估，以及对胸椎脊柱后弯和腰椎前弯进行了评估。

在放射性治疗的基础上，我们采用了Lenke等人报道的方法对曲度进行分类。该曲度的类型意味着分类的级别，即表示结构性曲度需要融合，而非结构化部分无需融合。手术融合保留脊柱水平始终是术前计划的目标之一，特别是在腰椎。Lenke等人的融合术建议见表2。

表2 治疗方案根据Lenke分类提示曲度类型

最近几年，脊柱侧弯的手术治疗已有显著性进展，在脊柱植入物和器械的创新方面也有进展，以及通过血液回收技术和术中脊髓神经生理监测来评估手术的安全性。

后路脊柱固定是手术治疗先天性脊柱侧弯使用最广泛的技术（图2）。该入路由Harrington于1962年和CotrelDubousset于1984年创建。后入路法固定在三维空间上可提供较好的曲度校正，可固定肋凸起，易于固定脊椎融合水平的数量，并避开了术后支具的需求。使用螺钉，挂钩，或线缆小心地植入在脊椎先前暴露的后路部分，并与杆和横向装置连接以形成一个稳固的结构来实现曲度纠正。应用各种技术，如杆旋转，顶端平移，撑开及直接椎体反旋实现节段性椎骨动作纠正调整。固体骨性融合是通过细致的后路去皮质术及植骨术（局部，髂骨，肋骨）或生物骨替代物来实现的。后路脊柱内置物通过垂直性后正中皮肤切口植入。

图2 应用后路置入手术治疗特发性脊柱侧弯。（A和C）青春期少女进行性特发性脊柱侧弯Lenke型6CN的术前正位和侧位直立X光片。（B和D）患者应用混合型后路法术后直立X光片。矫正效果良好，躯干高度增加，并且较好的平衡脊椎同时矢状面和冠状面均可见。

前路置入法是后入路的一种替代方法，应用椎体插入锚点和椎间融合术实现稳固矫正。前路置入主要用于单胸腰椎和腰椎曲度的测量，其可提供良好的三维校正与稳固的融合水平数量。我们通过斜侧皮肤切口植入前路脊椎内固定器，并且背部不留疤痕。

肋骨突起是外观关注的焦点，也是报道特发性脊柱侧弯患者最常见的问题之一。新技术和内固定系统的应用肯定了胸廓成形术的必要性。该手术包括凸侧肋骨切除术或凹侧肋骨截骨术。Chen等人报道称：胸廓成形术结合后路置入法导致肺活量暂时下降，通过一年的随访可恢复到术前值。

心理学方面

青少年特发性脊柱侧弯的生活质量正越来越多地被医生，物理治疗师，以及其他专家，包括心理医生和护士认识到。SOSORT共识文件中所述的治疗目标分析法强调患者生活质量，美学，心理幸福感，以及伤残的重要性。

躯体外观感知比例和脊椎外观调查均来自于脊柱侧弯患者自我形象的评估。脊椎外观调查旨在衡量患者外观感知脊柱畸形的几个面。

通过青少年及他们的父母进行比较性评价，研究报告结果：父母比青少年本人得到了更好的评分。需要根据不同性别针对未手术治疗和生活质量不同的患者，进一步研究调查关于这些问卷跨文化适应性的信效度。还需有较大的样本量做进一步研究，同时也要考虑到性别组和对照组。青少年特发性脊柱侧弯的心理健康学方面同样不能低估。

总结

特发性脊柱侧弯历来被认为是一种危险且致命的疾病。至少在发达国家，该病已不再是考虑适用于整个治疗范围。大多数病例显示：早期发现的脊柱侧弯通常易于治疗，中期发现的病例最好采取保守治疗，而晚期发现的病例可成功地进行手术治疗。

医学正越来越多地转向预防疾病，而不是治疗疾病。我们没有能力阻止脊柱侧弯的发生，重点是应及早发现，防止可能的进展。Bunnel称：脊柱侧弯筛查是“非常重要的，但我们不希望筛选出一大堆不需要医疗看护的患者，因为就医是非常昂贵的。我们不是在寻找筛选最便宜的方法——我们正在为患者寻找一个更好的质量疗效。”

特发性脊柱侧弯的优化管理需要专业团队涵盖整个治疗范围，从简单的警惕观察延长至轻微的非进行性畸形，中期病例全部采用非手术治疗，并了解早期手术的危险性，快速进展的曲度。适用于该疾病患者本身的适宜疗法可能是青少年特发性脊柱侧弯最高要求方面的管理。